Kawasaki-Syndrom – Symptome & Behandlung

Beim Kawasaki-Syndrom handelt es sich um eine Gefäßentzündung. Zumeist sind die kleinen und mittleren Arterien im Körper des Kindes von der Erkrankung betroffen. Im Bereich der Herzkranzgefäße ist Kawasaki besonders gefährlich.

Was ist das Kawasaki-Syndrom?

Das Kawasaki-Syndrom hat seinen Namen von seinem Entdecker, dem japanischen Kinderarzt Tomisaku Kawasaki. Er stellte verschiedene Symptome bei einer Gruppe von Kindern fest und ordnete diese einem neuen Syndrom zu. Anfänglich wurde die Erkrankung als „mukokutanes Lymphknotensyndrom“ bezeichnet.
Das Kawasaki-Syndrom (KS) ist eine akute systemische Vaskulitis, also eine Gefäßentzündung oder Entzündungskrankheit. Dabei liegt eine Entzündung der Blutgefäßwände vor, was in jeder mittelgroßen Arterie im Körper, vor allem in den Herzkranzgefäßen, zu Aneurysmen (Aussackungen) führen kann.

Bei Kindern treten meist nur die akuten Symptome auf, ohne eine Beeinträchtigung der Herzgefäße.

Wie oft kommt Kawasaki vor?

Das Kawasaki-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Erkrankt ein Kind an einer Gefäßentzündung, handelt es sich jedoch meist um die ehemals mukokutanes Lymphknotensyndrom genannte Krankheit. Da Gefäßerkrankungen an sich aber nicht häufig vorkommen, gilt Kawasaki als selten. Das Kawasaki-Syndrom tritt fast nur bei kleinen Kindern auf, rund 85% der Erkrankten sind jünger als fünf Jahre. Erkrankt ein Kind, das jünger als 3 Monate oder älter als 5 Jahre alt ist, besteht ein erhöhtes Risiko, dass die Herzkrankgefäße betroffen sind. Die Krankheit tritt weltweit auf, am häufigsten jedoch in Japan. Dabei erkranken Jungen häufiger als Mädchen. Saisonale Häufungen wurden im Frühling und im Herbst beobachtet, stellen aber keine Regelmäßigkeit dar.

Diagnose Kawasaki-Syndrom

Da das Kawasaki-Syndrom nicht von einem spezifischen Krankheitserreger ausgelöst wird, ist eine Diagnose nur anhand der Symptome möglich. Der Arzt wird dein Kind genau untersuchen und daraufhin eine Diagnose stellen. Dein Kind ist höchstwahrscheinlich an dieser Entzündungsreaktion erkrankt, wenn über mehr als 5 Tage ein unerklärbares hohes Fieber vorliegt und zusätzlich vier der fünf folgenden Symptome vorliegen:

• beidseitige Bindehautentzündung (d. h. Entzündung der Membran, die den Augapfel bedeckt)
• vergrößerte Lymphknoten
• Hautausschlag
• Beteiligung von Mund und Zunge sowie
• Veränderungen an den Gliedmaßen.

Fehlen mehr als zwei der genannten Symptome oder treten weitere auf, kann es sich um ein inkomplettes Kawasaki-Syndrom handeln. In diesem Fall ist die Diagnose schwieriger. Der Arzt wird dein Kind zudem ausführlich auf  weitere Krankheitserreger untersuchen um auszuschließen, dass es sich um eine andere Erkrankung handelt.

Ursachen für das Kawasaki-Syndrom

Für das Kawasaki-Syndrom gibt es keinen expliziten Auslöser. Weder ein Virus, noch ein Bakterium konnten als Ursache ausgemacht werden. Vielmehr scheint die Gefahr eines Ausbruchs bei jeder Art Infektionserreger zu bestehen, die das Immunsystem aktivieren. Führt die Bekämpfung eines Erregers zu einer Schwächung des Immunsystems, können sich in den Gefäßen entzündliche Prozesse festsetzen, die die Blutgefäße schädigen. Eine Entzündungsreaktion findet statt, die den gesamten Körper betrifft. Es wird vermutet, dass eine genetische Veranlagung in das Risiko einer Erkrankung mit einspielt.

Ist das Kawasaki-Syndrom vererbbar?

Diese genetische Veranlagung bedeutet jedoch nicht, dass das Kawasaki-Syndrom vererbbar ist. Es handelt sich nicht um eine Erbkrankheit, vielmehr um eine erblich bedingte, allgemeine Anfälligkeit des Immunsystems auf dieses Syndrom. Mehrere Fälle in einer Familie sind extrem selten.

Ebenso besteht keine Ansteckungsgefahr beim Kawasaki-Syndrom. Dein Kind oder Baby kann sich also nicht bei einem anderen Kind anstecken. Allerdings kannst du dem Syndrom auch nicht durch Kontaktvermeidung vorbeugen.

Kawasaki-Syndrom: Symptome

Hauptsymptome beim Kawasaki-Syndrom

Zu den Hauptsymptomen gehört hohes Fieber, dessen Ursache nicht geklärt werden kann und eine starke Reizbarkeit des Kindes. Die Entzündungsreaktion beeinflusst den gesamten Körper und belastet dein Kind sehr.
Die häufigsten Symptome beim Kawasaki-Syndrom sind:

• Fieber
• Hautausschlag
• Scharlach
• Nesselsucht (Urtikaria)
• Papeln
• Pickelchen
• Rötungen
• Rötung der Augen (Bindehautentzündung ohne Eiterbildung)
• Rötung des Rachens und des Mundes (Enanthem)
• geschwollene Hände und Füße
• vergrößerte Lymphknoten am Hals

Welche Körperregionen sind betroffen?

• Der Hautausschlag betrifft hauptsächlich den Rumpf und die Gliedmaßen und häufig auch die Windelzone und führt zu Rötungen und schuppiger Haut (Neurodermitis)
• Im Mund gehören hochrote, rissige Lippen, eine rote Zunge (so genannte Erdbeerzunge) und ein geröteter Rachen zu den typischen Veränderungen.
• An Händen und Füßen zählen Schwellungen und Rötungen der Handflächen und Fußsohlen zu den Symptomen. Finger und Zehen sind geschwollen. Im weiteren Verlauf folgen schuppige Haut rund um die Spitzen von Fingern und Zehen (ungefähr in der zweiten bis dritten Woche).
• Die meisten Patienten weisen vergrößerte Lymphknoten am Hals auf. Meistens schwillt ein einziger Lymphknoten auf eine Größe von mindestens 1,5 cm an.

Bei vielen Kindern treten nicht alle Symptome des Kawasaki-Syndroms auf. In diesem Fall spricht man von einem „inkompletten Kawasaki-Syndrom“ oder einem „atypischen Kawasaki-Syndrom„.

Weitere mögliche Symptome beim Kawasaki-Syndrom

Leider sind mit diesen Hauptsymptomen noch nicht alle Merkmale der Krankheit aufgelistet, mit denen sich dein Kind beim Kawasaki-Syndrom rumschlagen muss. Die folgenden Symptome treten seltener auf, sind bei Kawasaki jedoch bekannt:

• Gelenkschmerzen
• geschwollene Gelenke
• Bauchschmerzen
• Durchfall
• Gereiztheit
• Kopfschmerzen

Bei einer Infektion der Herzkranzgefäße kommen hinzu:

• Herzgeräusche
• Rhythmusstörungen
• Auffälligkeiten auf dem Ultraschall.
• Herzbeutelentzündung
• Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels)
• Beteiligung der Herzklappe auftreten
• Aneurysmen der Herzarterien.

Verlauf des Kawasaki-Syndroms

Der Schweregrad der Erkrankung ist von Kind zu Kind unterschiedlich. Nicht bei allen Kindern treten klinische Symptome auf, und bei den meisten Patienten kommt es nicht zu einer Herzbeteiligung. Vor allem Babys in einem Alter unter einem Jahr erkranken oft an inkompletten Formen der Erkrankung. Sie weisen nicht alle klinischen Merkmale auf. Dadurch ist die Erkrankung an sich zwar weniger schwerwiegend, die Diagnose fällt dem Arzt aber schwerer.

Nur bei 2 bis 6 Prozent, also 2 bis 6 von 100 erkrankten Säuglingen und Kleinkindern können im Verlauf des Kawasaki-Syndroms Aneurysmen auftreten, die Diagnose lautet dann „atypisches Kawasaki-Syndrom“.

Welche Krankheitsphasen gibt es beim Kawasaki-Syndrom?

Beim Kawasaki-Syndrom gibt es drei Krankheitsphasen:

1. Die akute Phase: Sie umfasst die ersten beiden Wochen, in denen Fieber und andere Symptome auftreten.
2. Die subakute Phase: Sie dauert von der zweiten bis zur vierten Woche an. In diesen Tagen beginnt die Anzahl der Blutplättchen zu steigen und Aneurysmen können auftreten.
3. Die Phase der Erholung: Die Rekonvaleszenz-Phase dauert vom ersten Monat bis zum dritten Monat an. In dieser Zeit normalisieren sich die Laborwerte und einige Veränderungen an den Blutgefäßen bilden sich zurück.

Muss das Kawasaki-Syndrom behandelt werden?

Wird dein Kind bei einer Erkrankung am Kawasaki-Syndrom nicht behandelt, wird die Krankheit voraussichtlich nach zwei Wochen abklingen. Die Gefahr, dass bleibende Schäden an den Gefäßen und vor allem an der Koronararterien zurückbleiben ist jedoch sehr hoch. Eine Behandlung ist daher sehr wichtig, um Komplikationen vorzubeugen und eine Genesung deines Kindes zu gewährleisten.

Wie wird das Kawasaki-Syndrom behandelt?

Wird bei deinem Kind das Kawasaki-Syndrom festgestellt, wird es in ein Krankenhaus eingewiesen. Dort untersuchen die Ärzte, ob eine Beteiligung des Herzens vorliegt, also ob auch die Herzkranzgefäße entzündet sind. Auch wenn das Gewebe des Herzens noch nicht entzündet ist, muss die Behandlung sofort nach der Diagnose begonnen werden, um schwere Schäden und Lebensgefahr zu verhindern. Nur mit einer umgehenden Behandlung können Komplikationen wie ein dauerhafter Herzschaden oder ein Herzversagen verhindert werden.

Behandlung mit Immunglobulin (IVIG)

Zur Behandlung des Kawasaki-Syndroms wird eine hohe Dosis Immunglobulin (IVIG) intravenös (Infusion direkt in die Vene) verabreicht und zusätzlich Aspirin gegeben. Das Medikament wirkt wie Antikörper und unterstützt das Immunsystem deines Kindes beim Kampf gegen Infektionen. Dadurch wird die Entzündung bekämpft, akute Symptome werden gelindert und eine weitere Entzündungsreaktion verhindert. Die hohe Dosis IVIG mindert zudem das Risiko von Herzkomplikationen.

Hinweis: Immunglobuline werden aus Spenderblut gewonnen. Sollte deine Religion oder persönliche Einstellung die Gabe solcher Medikamente verbieten, sprich mit dem behandelnden Arzt darüber. Allerdings sind Immunglobuline die effektivste Behandlung des kawasaki-Syndroms bei deinem Baby oder Kind. Alternative Behandlungsmethoden zeigen nicht immer Wirkung. Zum Wohle deines Kindes sollte die Behandlung bei einem Kawasaki-Syndrom daher mit Immunglobulinen erfolgen!

Verlauf der Behandlung

Bei den meisten Kindern genügt eine einmalige Injektion von Immunglobulin für eine Behandlung von Kawasaki. Selten ist eine zweite Dosis oder das Ausweichen auf andere Medikamente notwendig.

24-48 Stunden nach Beginn der Therapie geht das Fieber zurück und die Gabe von Aspirin wird langsam reduziert. Nach der anfänglich hohen Dosierung muss das Medikament ausgeschlichen werden, damit der Körper es langsam abbaut. Aspirin wird jedoch in kleinen Dosen weitergegeben, da es die Bildung von Thromben innerhalb der entzündeten Blutgefäße und der Aneurysmen verhindert. Ohne eine Weiterbehandlung mit Aspirin besteht im Verlauf des Kawasaki-Syndroms ein hohes Risiko für einen Herzinfarkt.

Das Aspirin wird erst abgesetzt, wenn die Blutuntersuchung deines Kindes keine Merkmale für Entzündungen mehr aufweisen und ein Ultraschall des Herzens unauffällig ist.

Welche Nebenwirkungen hat IVIG?

In fast allen Fällen verursacht die Behandlung mit Immunglobulinen keine Nebenwirkungen. Selten führt IVIG zu einer Hirnhautentzündung, die von selbst wieder abheilt.

Prognose nach Kawasaki-Syndrom

Die meisten Patienten, egal ob Kinder oder Erwachsene, können nach der Genesung ein ganz normales Leben führen.

Hat dein Kind die akute Phase erst einmal hinter sich, kann es wieder am normalen Alltag teilnehmen. Das Kawasaki-Syndrom stellt nach erfolgreicher Behandlung kein Problem für dein Kind dar, es ist ein normales Leben für dich und dein Baby möglich. Dies gilt allerdings nur, wenn es keine schwerwiegenden Komplikationen wie eine Herzbeteiligung gab. Reizbarkeit und Müdigkeit können noch eine Weile anhalten, die meisten Kinder genesen aber vollständig von der Krankheit. Liegen dauerhafte Veränderungen der Arterien am Herzen (Koronararterie) vor, kann eine regelmäßige Betreuung durch einen Herzspezialisten (Kardiologen) nötig sein.

Waren bei deinem Kind die Herzkrankgefäße betroffen, kann eine weiterführende Behandlung notwendig sein. Das wird der Arzt nach einer genauen Untersuchung festlegen. Da das Kawasaki-Syndrom nicht ansteckend ist, kann auch der Kontakt mit Gleichaltrigen wieder stattfinden. Dieser Kontakt ist wichtig für eine gute Entwicklung deines Kindes und auch das Lernen in Schule/Kita/Kindergarten darf nicht zu kurz kommen. Achte aber darauf, dass sich dein kleiner Spatz nicht überanstrengt. Lag bei deinem Kind keine Entzündung der Herzgefäße vor, kann es nach der Genesung wieder normal Sport machen. Am besten startet dein Kind langsam, mit leichten Anstrengungen, bevor es sich steigert.

Liegt eine Herzbeteiligung vor, muss dein Kind seinem Gesundheitszustand entsprechend langsam machen. Eine Abklärung mit einem Kinderherzspezialisten schafft Klarheit, inwieweit der kleine Patient sich wieder belasten darf.

Impfen mit Kawasaki-Syndrom?

Bei einer Erkrankung am Kawasaki-Syndrom wird geraten, Impfungen mit Lebendimpfstoff zu verschieben. Informiere den Kinderarzt vor den Impfungen über die Erkrankung deines Kindes, er wird dann weitere Entscheidungen treffen. Eine Impfung mit Totimpfstoffen gilt übrigens als risikofrei, auch wenn dein Kind Medikamente bekommt, die das Immunsystem beeinflussen (Immunsuppressivum)